Siedmiomiesięczna Kornelia urodziła się z jedną z najcięższych wad serca. Lekarze, pierwszy raz w historii medycyny, wyjęli jej serce, odbudowali poza organizmem aortę, tętnice i żyły płucne, a następnie wszczepili je z powrotem. – Zabieg dał dziewczynce szansę na przyszły przeszczep – powiedział PAP dr Michał Buczyński.
Siedmiomiesięczna Kornelia urodziła się z jedną z najcięższych wrodzonych wad serca. Aby dać jej szansę na przeżycie i w przyszłości zakwalifikować do przeszczepu, zespół kardiochirurgów z Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przeprowadził pierwszą na świecie operację całkowitego wyjęcia z klatki piersiowej serca niemowlęcia z tak złożoną wadą, naprawy jego naczyń poza organizmem i ponownego wszczepienia. O tym, dlaczego konieczne było tak radykalne rozwiązanie, jak wyglądała ta ponad siedmiogodzinna operacja i dlaczego polska kardiochirurgia dziecięca należy do światowej czołówki, PAP rozmawiała z dr. Michałem Buczyńskim, kardiochirurgiem dziecięcym z Kliniki Kardiochirurgii i Chirurgii Dziecięcej UCK WUM.
PAP: Wyjęli państwo z klatki piersiowej siedmiomiesięcznej dziewczynki serce, poza organizmem naprawili jego wady i wszczepili je z powrotem. Brzmi to jak scenariusz filmu, tymczasem wydarzyło się naprawdę. Dlaczego ta operacja była tak przełomowa?
M.B.: Nie dlatego, że wyjęliśmy serce. Kluczowe było to, jakie serce wyjęliśmy i po co to zrobiliśmy. Nie znaleźliśmy w piśmiennictwie opisu podobnej operacji u dziecka z sercem jednokomorowym i tak złożoną wadą. W tym przypadku całkowite wyjęcie serca stworzyło nam czas i przestrzeń do wykonania rekonstrukcji, której nie dałoby się przeprowadzić w klatce piersiowej.
To nie była operacja wykonana dla rekordu. Jej celem było danie dziecku szansy na przeżycie i w przyszłości na przeszczep serca. Bez przebudowy naczyń Kornelia nigdy nie mogłaby zostać zakwalifikowana do transplantacji.
PAP: Co właściwie zrobiliście podczas tej operacji?
M.B.: W praktyce wykonaliśmy kilka bardzo skomplikowanych operacji jednocześnie. Po wyjęciu serca odbudowaliśmy aortę, zrekonstruowaliśmy tętnice płucne, wykonaliśmy zespolenie Glenna, czyli jeden z etapów leczenia serca jednokomorowego, a następnie naprawiliśmy zwężone żyły płucne i dopiero wtedy ponownie wszyliśmy serce.
Można powiedzieć, że odbudowywaliśmy kolejne elementy układu krążenia warstwa po warstwie. To były trzy piętra rekonstrukcji wykonywane od najgłębiej położonych struktur aż do tych najbardziej powierzchownych. Wyjęcie serca umożliwiło spokojne wykonanie wszystkich etapów we właściwej kolejności.
PAP: Dlaczego nie można było zrobić tego klasyczną metodą, pozostawiając serce w klatce piersiowej?
M.B.: Bo zwyczajnie nie mielibyśmy do niego dostępu. Mówimy o naczyniach, które u siedmiomiesięcznego dziecka mają średnicę zaledwie jednego, dwóch milimetrów. Tak precyzyjne rekonstrukcje wykonuje się w dużym powiększeniu, przy użyciu specjalistycznego sprzętu i mikrochirurgicznych narzędzi. Wszystko odbywa się w niezwykle małej przestrzeni, a dodatkowo u Kornelii współistniało kilka bardzo ciężkich wad anatomicznych.
Wyjęcie serca pozwoliło nam pracować precyzyjnie i po kolei odbudować wszystkie struktury. W innym przypadku taka rekonstrukcja byłaby praktycznie niemożliwa.
PAP: Serce przez kilka godzin znajdowało się poza organizmem. Jak udaje się utrzymać je w takim stanie?
M.B.: Stosujemy dokładnie te same zasady, które obowiązują podczas przeszczepiania narządów. Serce zostało zabezpieczone specjalnym preparatem konserwującym, tym samym, którego używa się przy pobraniu narządów do przeszczepu, a następnie umieszczone w hipotermii, czyli w temperaturze około czterech stopni Celsjusza. W takich warunkach można bezpiecznie przeprowadzić rekonstrukcję.
W tym czasie organizm dziecka był podłączony do krążenia pozaustrojowego, które całkowicie przejęło pracę serca i płuc.
PAP: To chyba jedno z największych wyzwań przy tak małym pacjencie.
M.B.: Tak, bo u niemowlęcia każdy mililitr ma znaczenie. Kilogram masy ciała oznacza zaledwie około 70-80 mililitrów krwi. Urządzenie do krążenia pozaustrojowego jest właściwie takie samo jak u dorosłych, ale pracuje na organizmie dysponującym nieporównywalnie mniejszą objętością krwi. Dlatego ogromna odpowiedzialność spoczywa na perfuzjoniście i anestezjologu, którzy przez cały czas muszą utrzymywać właściwe ciśnienie i przepływ krwi. W takich operacjach pracuje cały zespół.
PAP: Kornelia urodziła się z jedną z najcięższych wad serca. Jak wyglądały jej pierwsze godziny życia?
M.B.: Urodziła się z hipoplazją lewego serca w najcięższej postaci – z zamkniętą przegrodą międzyprzedsionkową oraz nieprawidłowym spływem żył płucnych. To wada, w której śmiertelność okołoporodowa sięga nawet 90 procent.
W jej przypadku liczyły się dosłownie minuty. Dzięki temu, że oddział położniczy i kardiochirurgia dziecięca znajdują się w UCK WUM w jednym szpitalu, mogliśmy natychmiast rozpocząć leczenie. Dziecko praktycznie prosto z sali porodowej trafiło na blok operacyjny.
Najpierw wykonaliśmy zabieg hybrydowy wspólnie z kardiologami interwencyjnymi. Otworzyliśmy zamkniętą przegrodę międzyprzedsionkową, założyliśmy opaski ograniczające przepływ krwi do płuc i wszczepiliśmy stent do aorty. To pozwoliło kupić czas potrzebny do przygotowania kolejnego etapu leczenia.
PAP: Dlaczego później nie można było zastosować standardowego leczenia dzieci z sercem jednokomorowym?
M.B.: Bo u Kornelii klasyczna operacja Glenna nie miała szans powodzenia. Dlatego najpierw musieliśmy odbudować całą anatomię. Dopiero wtedy mogliśmy stworzyć jej szansę na dalsze leczenie.
PAP: Ta operacja nie oznacza jeszcze wyleczenia Kornelii. Co będzie z nią dalej?
M.B.: W kardiochirurgii dziecięcej często nie mówimy o jednorazowym wyleczeniu, tylko o stworzeniu dziecku kolejnych szans. W tym przypadku udało się usunąć przeszkody anatomiczne, które wcześniej uniemożliwiały zakwalifikowanie Kornelii do przeszczepienia serca. Jeżeli wszystko będzie przebiegało prawidłowo, za dwa-trzy lata będzie mogła przejść operację Fontana, czyli ostatni etap klasycznego leczenia serca jednokomorowego. Polega ona na połączeniu żył głównych bezpośrednio z tętnicami płucnymi, co pozwala skierować krew ubogą w tlen do płuc z ominięciem serca oraz całkowicie oddzielić krążenie odtlenione od utlenowanego, co zwiększa poziom tlenu we krwi docierającej do narządów.
Potem przez wiele lat dziewczynka może funkcjonować stosunkowo dobrze. A jeśli z czasem pojawią się objawy niewydolności krążenia, będziemy mogli myśleć o transplantacji.
Najważniejsze jest jednak to, że przesuwamy moment ewentualnego przeszczepienia do wieku nastoletniego. To ogromna różnica, bo wtedy można już korzystać z narządów pobieranych od dorosłych dawców. Dostępność takich serc jest zdecydowanie większa niż w przypadku niemowląt.
PAP: Czyli ta operacja kupiła jej czas.
M.B.: W medycynie czas często jest najcenniejszym lekiem. Dzięki tej operacji Kornelia dostała szansę, której wcześniej nie miała.
PAP: Około tysiąca noworodków rocznie rodzi się z krytycznymi wadami serca wymagającymi natychmiastowej interwencji kardiochirurgicznej. Czy polski system jest przygotowany na leczenie takich dzieci?
M.B.: Tak i myślę, że pod tym względem jesteśmy w naprawdę dobrej sytuacji. Polska przygotowywała swoją kardiochirurgię dziecięcą w czasach, gdy rocznie rodziło się znacznie więcej dzieci niż obecnie – było 300-400 tysięcy urodzeń, a dzisiaj ok. 250 tysięcy – wówczas powstały silne ośrodki, wyszkolono wielu specjalistów, a dziś mamy już ich następców.
To sprawia, że nie ma potrzeby wysyłania dzieci za granicę na operacje kardiochirurgiczne. Dysponujemy wiedzą, doświadczeniem i zapleczem pozwalającym leczyć najbardziej skomplikowane wady w kraju.
PAP: Ogromną rolę w wykrywaniu i leczeniu wad serca odgrywa dziś diagnostyka prenatalna.
M.B.: I to jest jedna z największych zmian ostatnich lat. Coraz więcej lekarzy potrafi już podczas rutynowych badań wychwycić, że z sercem płodu może dziać się coś niepokojącego.
Nie chodzi o to, żeby każdy położnik od razu postawił ostateczne rozpoznanie. Wystarczy, że pojawi się podejrzenie. Wtedy ciężarna trafia do ośrodka o wyższej referencyjności, gdzie wykonywana jest szczegółowa diagnostyka prenatalna.
To pozwala zaplanować poród w odpowiednim miejscu i przygotować cały zespół do natychmiastowego leczenia noworodka. W przypadku takich dzieci jak Kornelia może to decydować o życiu.
PAP: Kiedy operuje pan tak małe dziecko, widzi pan przede wszystkim niezwykle trudny przypadek medyczny czy siedmiomiesięczną dziewczynkę, która ma imię, rodziców i własną historię?
M.B.: W pediatrii nie da się tego od siebie oddzielić. Myślę, że każdy z nas traktuje te dzieci trochę jak własne. Nie można myśleć wyłącznie o tym, że ma się do wykonania kolejne zadanie techniczne.
To jest też zasadnicza różnica między leczeniem dzieci i dorosłych. W pediatrii tak naprawdę leczymy całą rodzinę. To rodzice podejmują decyzje, z nimi rozmawiamy, im tłumaczymy przebieg leczenia, możliwe powikłania i kolejne etapy terapii. Muszą nam zaufać, dlatego poświęcamy na te rozmowy bardzo dużo czasu.
A później człowiek siłą rzeczy przywiązuje się do swoich pacjentów. Niektóre dzieci spędzają u nas wiele miesięcy. Mamy teraz na oddziale dziecko podłączone do sztucznej komory serca, które prawdopodobnie będzie z nami około roku. Czasem żartuję, że więcej czasu spędzam z cudzymi dziećmi niż z własnymi.
Rozmawiała Mira Suchodolska (PAP)
